類癌涵蓋了大部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可發(fā)生于胃腸道、肺、胰腺、胸腺、卵巢等多種器官。肺部神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pNETs)屬于腫瘤的一個亞型,，根據(jù)惡性程度分級，可分為肺類癌(PCs),、肺大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(LCNECs),、小細胞肺癌(SCLCs)。其中肺類癌約占全身所有類癌的1/4-1/3,，它起源于支氣管黏膜下Kulchitsky細胞,，是一種分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，分為分化良好的典型類癌（TC）和分化較差的不典型類癌(AC）,。其發(fā)病率較低,，臨床表現(xiàn)缺乏特征性,，診斷較困難,，誤診率較高。目前公認肺類癌屬于惡性腫瘤并具有潛在轉移性,。
近年來,，該病發(fā)病率呈現(xiàn)增加趨勢，從以往的每年0.19/10萬升至0.58/10萬,，每10年平均增長29%,。其5年生存率為89.8%，TC93.2%,，AC70.7%,。
肺類癌的發(fā)病原因尚不明確,，目前認為典型類癌的發(fā)生與吸煙并無關聯(lián)，而非典型類癌的發(fā)病與吸煙有關,。此外,，家族史可能是類癌的一個重要的危險因素，近10%的患者發(fā)病可能與家族遺傳相關,；女性比男性有更大的遺傳易感性,。
類癌年齡分布較廣，好發(fā)年齡在40~60歲,，典型肺類癌的平均發(fā)病年齡是45歲,，非典型肺類癌的平均發(fā)病年齡是55歲，其中典型類癌的發(fā)病率是非典型類癌的8倍,，女性患者較男性稍多,。肺類癌的臨床表現(xiàn)因其生長部位、大小及生長方式的不同而不盡相同,。中央型肺類癌居多,，可出現(xiàn)咳嗽、咯血或支氣管阻塞相關癥狀,，易反復感染,；而周圍型肺類癌患者占少數(shù)，一般無明顯癥狀,，多為體檢或者偶然發(fā)現(xiàn),。此外，由于肺類癌是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種,，少數(shù)患者可能出現(xiàn)以類癌綜合征為主的首發(fā)癥狀,。類癌綜合征主要分為以下幾種：
1. 由于腫瘤細胞分泌5-羥色胺、激肽類,、組胺等生物學活性因子而引起的哮喘,、皮膚潮紅、血流動力學不穩(wěn),、心悸,、胃腸道癥狀等；
2. 由于促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）的異位分泌所引起的Cushing綜合征,；
3. 由于抗利尿激素（ADH）的不恰當分泌而導致的體內(nèi)水分潴留,，尿鈉排出增加，進而引起稀釋性低鈉血癥等臨床表現(xiàn)的綜合征,。
PCs的診斷和分期與常見肺癌有著相同的原則,。初步借助胸部增強CT。根據(jù)腫瘤生長位置可分為周圍型和中央型，中央型類癌比較多見,，以TC為主,，可表現(xiàn)為肺門腫塊或結節(jié)，部分伴有阻塞性肺炎或者肺不張,。而周圍型以AC為主,，影像學表現(xiàn)為類圓形或圓形的結節(jié)或腫塊，邊界清楚,。部分患者影像學上有鈣化,，呈偏心性或彌漫性，形狀大小不一,。
在鑒別TC與AC方面,，PET/CT發(fā)揮重要作用，SUVmax在AC中明顯高于TC的水平,。大多數(shù)PCs表達生長抑素受體（SSTR）,，借助于放射性核素標記SSTR類似物，進而使其顯影,。目前推薦應用68Ga-DOTA生長抑素類似物,，因其具有更高的敏感度，尤其對骨轉移的判別,。
此外,，18F-FDG也是診斷肺類癌的方式之一。有相關研究對33例肺類癌行18F-FDG PET/CT顯像和68Ga-DOTA-Peptide PET/CT顯像,，結果顯示18例18F-FDG PET/CT顯像陽性,，15例陰性；26例68Ga-DOTA-Peptide PET/CT顯像陽性,，7例陰性,；進一步分析結果顯示18F-FDG PET/CT顯像對不典型類癌的診斷效能優(yōu)于68Ga-DOTA-Peptide PET/CT顯像，而對典型類癌的診斷效能低于68Ga-DOTA-Peptide顯像,。提示聯(lián)合18F-FDG PET/CT和68Ga-DOTA-Peptide顯像可提高肺類癌的診斷效能,。
患者女，40歲,，因“咳嗽10個月余,，咳綠色濃痰伴發(fā)熱5天就診。胸部CT平掃及增強示右肺上葉肺門旁直徑約2.2cm類圓形結節(jié)影,，邊緣光整,，無毛刺及衛(wèi)星灶，密度尚均勻,；增強后明顯強化，動脈期CT值約107HU,，靜脈期CT值約89HU,，考慮為硬化性肺細胞瘤,。
圖1
1A.胸部CT平掃冠狀位+橫斷位圖像示右肺上葉類圓形結節(jié)影，邊緣光整,，無毛刺及衛(wèi)星灶,，密度尚均勻；
IB.CT增強橫斷位圖像示病灶明顯強化,，動脈期CT值約107HU,，靜脈期CT約89HU。
為明確肺內(nèi)病變性質(zhì)及全身情況,。行全身18F-脫氧葡萄糖（FDG）PET/CT顯像示：右肺上葉見類圓形軟組織密度影,，邊緣規(guī)則，大小約2.4cmx2.0cm,，伴FDG攝取明顯增高,，SUVmax為105.0，SUVmean為68.0,。圖2同一患者18F-脫氧葡萄糖（FDG)PET/CT顯像圖,。
2A.肝橫斷位圖像示SUVmax為3-7，SUVmean為2.8,；
2B~2D.右肺上葉類圓形軟組織密度影,，邊緣規(guī)則，伴FDG攝取明顯增高,，SUVmax為105.0,。
患者行胸腔鏡下右肺上葉切除術，術中送檢：(右肺上葉及包塊）肺組織一葉,，體積12.5cmx7.5cmx2.5cm,，距遠氣管斷端1cm處見一灰白色腫塊，體積3.0cmx2.8cmx2.0cm,，切面實性灰白,、質(zhì)軟，與周圍界清,。免疫組織化學檢查：突觸素Syn;+),細胞角蛋白5/6（CK5/6;-）,，癌胚抗原（CEA;+），p63（-）,，嗜鉻素A（CgA;+）,，甲狀腺轉錄因子-1（TTF-1;-），細胞角蛋白7（CK7;-）,，白細胞共同抗原（LCA;-）,，CD56（弱+），細胞增殖核抗原Ki-67（約10%+），CK（+）波形蛋白（vimentin;-）,。
診斷：典型類癌(TC)
次年于醫(yī)院再行病理檢查（圖3）示光學顯微鏡下見異型細胞呈器官樣巢樣排列,，血管豐富，細胞形態(tài)大小一致,，胞核圓形,，核分裂象<2/10高倍視野(HPF)，胞質(zhì)豐富,，粉染,，未見壞死組織形成，呈浸潤性生長,，經(jīng)觀測視野內(nèi)嗜酸性胞質(zhì)占比>70%,。結合病理結果及外院免疫組織化學結果，診斷為(右肺上葉)TC的亞型嗜酸性細胞類癌,。胸膜及肺切緣未見腫瘤累及,。
圖3同一患者病理學檢査圖（HE染色；A.×40;B.×l00),。光學顯微鏡下見腫瘤組織呈器官樣巢樣排列,，細胞形態(tài)大小一致，間質(zhì)見血管豐富,，無壞死,，胞質(zhì)粉染，核分裂象少見,。
由于PCs發(fā)病率低,，進展緩慢，手術切除仍是PCs的首選治療方式,，所以早期PCs的診斷至關重要,。
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