蛛網(wǎng)膜囊腫,，為良性腦囊腫的一種,。有蛛網(wǎng)膜樣囊壁及腦脊液樣的囊液,。囊腫位于腦表面,，與蛛網(wǎng)膜下腔關(guān)系密切，但不侵入腦內(nèi),。多為單發(fā),，少數(shù)多發(fā)，常位于腦裂及腦池部,。體積大者可同時(shí)壓迫腦組織及顱骨,，可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀及顱骨改變。本癥多見于兒童,，男性較多,，左側(cè)較右側(cè)多見。
病因病理 蛛網(wǎng)膜囊腫分為先天性和繼發(fā)性兩類,。前者為發(fā)生上的問題,，后者 多因外傷、炎癥等引起蛛網(wǎng)膜廣泛粘連的結(jié)果,。先天性蛛網(wǎng)膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網(wǎng)膜內(nèi)所形成的袋狀結(jié)構(gòu),，不與蛛網(wǎng)膜下腔相通。繼發(fā)性者由于蛛網(wǎng)膜粘連,，在蛛網(wǎng)膜下腔形成囊腫,，內(nèi)含腦脊液。好發(fā)于小顱凹，也見于枕大池,，四迭體周圍腦池和鞍上池等,。
顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫按病因不同可分為先天性，外傷性及感染后蛛網(wǎng)膜囊腫三型,。
先天性蛛網(wǎng)膜囊腫 先天性蛛網(wǎng)膜囊腫為常見類型,，其發(fā)病原因尚不全清楚，有以下推測(cè)：①Starkman等認(rèn)為本癥發(fā)生原因可能是在胚胎發(fā)育時(shí),，有小塊蛛網(wǎng)膜落入蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)發(fā)展而成,。即囊腫位于蛛網(wǎng)膜內(nèi)，鏡下可見蛛網(wǎng)膜在囊腫四周分裂為兩層,，外層組成囊腫表面部份，內(nèi)層組成囊底,，在軟腦膜與囊底之間仍有一蛛網(wǎng)膜下腔,。蔣大介發(fā)現(xiàn)囊壁表面部份亦由兩層蛛網(wǎng)膜組成，即囊腫全部位于蛛網(wǎng)膜下腔之中,。②許多人認(rèn)為在胚胎發(fā)育時(shí),，由于脈絡(luò)叢的搏動(dòng)，對(duì)腦脊液起泵作用,，可將神經(jīng)組織周圍疏松的髓周網(wǎng)分開,，形成蛛網(wǎng)膜下腔，如早期腦脊液流向反常,，則可在髓周網(wǎng)內(nèi)形成囊腫,。③因本癥常伴有其他先天性異常，如囊腫內(nèi)有異位脈絡(luò)叢,、大腦鐮局部缺失以及眶板,、顳葉及頸內(nèi)動(dòng)脈缺失等，均證實(shí)本癥發(fā)生基本原因?yàn)槟X發(fā)育不全所致,。蛛網(wǎng)膜囊腫不斷增大的原因目前亦無統(tǒng)一意見,，可能是：①囊腫壁有小孔與蛛網(wǎng)膜下腔相通，腦脊液自此孔不斷流入囊內(nèi),，小孔起活瓣作用,，因顱底動(dòng)脈搏動(dòng)，使囊腫逐漸增大,。亦可能某種因素致小孔堵塞而引起顱內(nèi)壓增高,。②囊內(nèi)有異位脈絡(luò)叢，分泌過多的腦脊液,，不能吸收所致,。③有的病例囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔不相通，囊液中蛋白增高,，囊內(nèi),、外滲透壓差異引起囊腫逐漸增大,。④囊內(nèi)或囊壁上靜脈出血，使囊腔迅速增大,。
感染后蛛網(wǎng)膜囊腫 腦膜炎后因蛛網(wǎng)膜局部粘連而形成囊腫,，囊內(nèi)充滿腦脊液。大多為多發(fā)性,。多見于兒童,。常見于視交叉池、基底池,、小腦延髓池,、環(huán)池等處。腦脊液循環(huán)通路受阻,。
損傷后蛛網(wǎng)膜囊腫 又稱軟腦膜囊腫,。其發(fā)生機(jī)制為損傷造成顱骨線形骨折，伴硬腦膜撕裂缺損,，其下方蛛網(wǎng)膜下腔有出血或蛛網(wǎng)膜周圍邊緣處粘連,，引起局部腦脊液循環(huán)障礙，致局部蛛網(wǎng)膜突至硬腦膜裂口及骨折線內(nèi),，在腦搏動(dòng)不斷沖擊下漸形成囊腫,，使骨折邊緣不斷擴(kuò)大，稱為生長(zhǎng)性骨折,。囊腫可突于頭皮下,，同時(shí)亦可壓迫下方的腦皮層。囊內(nèi)充滿清亮液體,，周圍有疤痕組織,。如外傷時(shí)軟腦膜破損，則腦組織亦可疝入骨折處,，并有同側(cè)腦室擴(kuò)大,，甚至形成腦穿通畸形。本癥多見于嬰幼兒,。
臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)與顱內(nèi)占位病變相似,。部分患者可有輕癱或癲癇發(fā)作。還可有局部癥狀,，如眼球突出和頭部不稱等,。先天性蛛網(wǎng)膜囊腫常見于外側(cè)裂、大腦縱裂,、大腦表面或底部,、小腦等處，亦可見于鞍區(qū)、視神經(jīng),、四疊體區(qū),、斜坡、橋小腦角等處,。幼兒患者常有顳部顱骨隆起,，顳鱗部骨質(zhì)菲薄及慢性顱內(nèi)壓增高，但多不引起注意,，大多直到成年方產(chǎn)生癥狀,。癥狀與囊腫大小及生長(zhǎng)部位有關(guān)。小囊腫可無任何癥狀,，偶在尸檢中發(fā)現(xiàn),。
按本癥常見部位分述如下：1.外側(cè)裂蛛網(wǎng)膜囊腫 最為常見。外側(cè)裂擴(kuò)大,，有時(shí)可伴有顳葉前部及額下回缺如,。常見于男性20歲以下青年，常有頭痛,、癲癇發(fā)作(可為局限性或全身性癲癇，精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作),、顳部骨質(zhì)隆起,，少數(shù)有同側(cè)突眼，晚期可有視乳頭水腫及對(duì)側(cè)輕偏癱等癥狀,。2.大腦突面蛛網(wǎng)膜囊腫 見于嬰兒或成人,。嬰兒常頭顱進(jìn)行性增大，兩側(cè)不對(duì)稱,，透光試驗(yàn)可見囊腫邊界,，有時(shí)有癲癇發(fā)作。成人常有頭痛,、癲癇,，進(jìn)行性對(duì)側(cè)輕偏癱，視乳頭水腫,。3.大腦縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫 常無臨床癥狀,，約半數(shù)伴有胼胝體發(fā)育不良。4.鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫 位于鞍上或鞍內(nèi),。鞍上者少見,，可發(fā)生于任何年齡。囊腫與視交叉池之間可相通或不通,。囊腫小者可無癥狀,，大者可破壞蝶鞍，壓迫垂體、視神經(jīng)交叉及室間孔,，產(chǎn)生視覺障礙,、垂體功能低下、阻塞性腦積水等,。鞍內(nèi)囊腫多無癥狀,，亦可通過擴(kuò)大的鞍膈孔向鞍上發(fā)展，類似空蝶鞍綜合征,。5.視神經(jīng)蛛網(wǎng)膜囊腫 可有眶內(nèi)段及顱內(nèi)段兩型,。前者位于眼球后方，有同側(cè)視力減退,、視乳頭水腫,、視睫狀神經(jīng)靜脈怒張等癥狀。顱內(nèi)段型可壓迫視神經(jīng)交叉產(chǎn)生視力障礙,、視野缺損等(Holt1966),。6.四疊體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫 囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導(dǎo)水管產(chǎn)生陽塞性腦積水,、顱內(nèi)壓增高征,，約1/4有Parinaud綜合征表現(xiàn)。7.橋小腦角蛛網(wǎng)膜囊腫 早期有神經(jīng)性耳聾,、角膜反射減退,，晚期有小腦征及顱內(nèi)壓增高癥狀。個(gè)別可有周圍性面癱,、三叉神經(jīng)痛(Bengochea等1955,，Sumner等1975)。8.小腦蛛網(wǎng)膜囊腫 可位于小腦半球,、蚓部或枕大池部,。臨床常有顱內(nèi)壓增高癥狀，部份病例有小腦征,。感染后蛛網(wǎng)膜囊腫臨床可表現(xiàn)有腦積水及顱內(nèi)壓增高癥狀,。視交叉池部囊腫可產(chǎn)生視覺障礙，其他部位者亦可產(chǎn)生局限性癥狀,。兒童常有頭顱增大,。損傷后蛛網(wǎng)膜囊腫常見者為頂骨線形骨折，傷時(shí)頭皮可無破裂,，頭皮下局部隆起,，經(jīng)2～3年后骨折線處裂縫擴(kuò)大。骨緣向外翹起如魚唇狀,，囊腫壓迫腦組織可產(chǎn)生癲癇,，輕偏癱等神經(jīng)癥狀,。
影像學(xué)表現(xiàn)為腦外邊界清楚、光滑的腦脊液密度區(qū),， CT值為 0～20 Hu,無強(qiáng)化表現(xiàn),。外側(cè)裂池與顱穹窿附近的囊腫，內(nèi)緣呈直線狀為其特征,，可成方形,。常引起鄰近顱骨的吸收和膨隆。枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫可使四腦室前移位,，伴病變以上腦室擴(kuò)大,。
鑒別診斷
先天性蛛網(wǎng)膜囊腫：除依據(jù)臨床表現(xiàn)外，可進(jìn)行以下檢查：①頭顱X線攝片：囊腫長(zhǎng)期壓迫可產(chǎn)生顱骨局部改變,。如外側(cè)裂型有蝶骨小翼上抬,、變薄，大翼及顳鱗部向外隆起,，中顱凹受壓,，蝶鞍破壞吸收等。腦突面型有顱頂部?jī)蓚?cè)不對(duì)稱擴(kuò)大,，局部骨質(zhì)菲薄,，骨縫分離。橋小腦角型示巖骨,，內(nèi)聽道區(qū)有圓形,，邊緣光滑的骨質(zhì)吸收。碘油橋池造影可顯示囊腫影,。其他各型的顱骨改變較少。②腦血管造影：外側(cè)裂型示顳前及外側(cè)裂處有無血管性占位改變,。大腦突面型有局部無血管區(qū),，與硬膜下血腫難以鑒別?？v裂型可見A2段包繞無血管區(qū),，并有鄰近血管分開，移位,。鞍上型示虹吸部張開,，A1上抬等改變。自應(yīng)用CT掃描檢查后,，已較少應(yīng)用腦血管造影檢查,。③CT掃描：示局部有低密度區(qū)(CT值近似腦脊液密度)，邊界清楚,。注造影劑后無囊壁增強(qiáng),。本癥應(yīng)與腦穿通畸形及顱內(nèi)上皮樣或皮樣瘤鑒別,。前者為腦組織缺失，腦脊液充填空腔,，故腔與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔自由交通,，CT掃描可以鑒別。顱內(nèi)上皮樣或皮樣瘤在CT掃描時(shí)與本癥相同均示低密度區(qū),，但其邊緣較模糊,，外側(cè)壁與顱骨內(nèi)板間常有一段距離，且形狀不規(guī)則,。其他尚應(yīng)與慢性硬膜下血腫或水瘤鑒別,。
感染后蛛網(wǎng)膜囊腫：診斷依據(jù)有腦膜炎史及顱內(nèi)壓增高征。應(yīng)用CT掃描可確診,。但有時(shí)與先天性蛛網(wǎng)膜囊腫較難鑒別,。多發(fā)性囊腫不宜手術(shù)，但可切除產(chǎn)生臨床癥狀的主要囊腫,。有腦積水及顱內(nèi)壓增高者可作腦脊液分流手術(shù),。
損傷后蛛網(wǎng)膜囊腫：頭顱X線攝片可見局部軟組織隆起影，骨質(zhì)缺損區(qū)邊緣不規(guī)則,，呈波紋狀,，內(nèi)板較外板骨質(zhì)吸收明顯。CT掃描可明確囊腫范圍,，呈低密度影,，有時(shí)可見同側(cè)腦室擴(kuò)大或腦穿通畸形。 位于后顱凹蛛網(wǎng)膜囊腫需與表皮樣囊腫及血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤鑒別,。
治療 本癥雖有顳骨隆起,，但如無臨床癥狀者則不需手術(shù)。有癥狀者應(yīng)手術(shù)清除囊液及切除囊壁表面部份,，切開內(nèi)壁使與蛛網(wǎng)膜下腔相通,。往往可獲得良好效果。伴有腦積水者,，經(jīng)以上手術(shù)未能解除顱內(nèi)壓增高癥狀,，或術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)者可行腦脊液分流術(shù)。手術(shù)時(shí)如發(fā)現(xiàn)囊內(nèi)有異位脈絡(luò)叢者應(yīng)予電凝切除,。本癥治療是切除囊腫,，修補(bǔ)硬腦膜缺損及修補(bǔ)顱骨缺損。
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