脊髓空洞癥（syringomyelia）是由于各種先天或后天因素導(dǎo)致產(chǎn)生進行性脊髓病的脊髓空穴樣膨脹,，臨床表現(xiàn)為節(jié)段性,、分離性感覺障礙、節(jié)段性肌肉萎縮和傳導(dǎo)束性運動,、感覺及局部營養(yǎng)障礙,。病變累及延髓者稱為延髓空洞癥,。發(fā)病率約25~34/10萬，高發(fā)年齡31～50歲,，兒童和老年人少見,。自MRI廣泛應(yīng)用于臨床后，國內(nèi)外報道病例數(shù)均明顯增加,。
分類
交通性和非交通性兩大類：交通性脊髓空洞癥意指空腔與脊髓中央管相通,，是一種腦脊液通路的液體動力學(xué)障礙疾病，反之,，非交通性脊髓空洞癥只是脊髓內(nèi)的囊性擴張,，不與腦脊液通路相連。
病因與發(fā)病機制
脊髓空洞癥的病因目前尚未明確,，可能有先天性發(fā)育異常（如Chiari畸形）,、腦脊液循環(huán)的機械性壓力改變和繼發(fā)于腫瘤、脊髓血管病后形成的脊髓積水等,。盡管在少數(shù)情況下外傷后僅幾個月后也可形成空洞,，但外傷后脊髓空洞癥通常在數(shù)年間隔期后,、在那些原先已有脊髓損傷所致嚴重神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的患者身上才發(fā)生。
Gardner為解釋空洞形成提出機械性壓力沖擊理論,，其基本觀點為第四腦室出口的先天性發(fā)育異常導(dǎo)致腦脊液不能流入脊髓中央管,，而腦室中腦脊液波動對脊髓中央管周圍血管間隙的沖擊，導(dǎo)致中央管擴大和空洞形成,。然而脊髓空洞癥也可以在沒有阻塞時發(fā)生,，提示還有其他因素，如腦脊液在椎管內(nèi)正常向上流動受阻也很重要,。與Ⅰ型Chiari畸形有關(guān)的空洞通常與蛛網(wǎng)膜下腔自由交通,，而且空洞內(nèi)的液體類似正常腦脊液；相反,，在許多已知的非交通性病例中,，液體則為蛋白性的。
臨床表現(xiàn)
感覺障礙
因空洞最常起自一側(cè)頸膨大后角基底部,，故早期突出癥狀為節(jié)段性分離性感覺障礙,，即痛、溫覺喪失而觸覺及深感覺存在,。大多數(shù)病例以不對稱的單側(cè)感覺喪失起病,。感覺缺失可能通過無痛性皮膚潰瘍、瘢痕,、水腫,、Charcot關(guān)節(jié)、末端指（趾）骨再吸收等臨床表現(xiàn)反映出來,?；純憾嘁蚴种笩o痛覺，局部皮膚被燙傷而就診,。當(dāng)空洞向灰質(zhì)前聯(lián)合擴展,，則出現(xiàn)雙側(cè)“馬甲”型分離性感覺障礙。有時患兒自訴在感覺缺失區(qū)有自發(fā)性難以形容的燒灼樣疼痛,，呈持續(xù)性,，稱為“中樞性痛”?？斩慈缋^續(xù)擴大,，侵及脊髓丘腦束，則損害平面以下對側(cè)痛,、溫度覺喪失,；脊髓后索常最后受侵，出現(xiàn)損害平面以下深感覺缺失。
運動障礙
脊髓空洞癥多出現(xiàn)上肢的下運動神經(jīng)元性萎縮和無力,。病變常累及上肢末端,，以爪形手最多，極少影響前臂及上臂,，相應(yīng)節(jié)段的肌肉萎縮及肌束顫動,。如空洞在頸膨大區(qū)，則雙手小肌肉萎縮最突出,，上肢腱反射減低甚至消失,。錐體束受侵則損害平面以下的上運動神經(jīng)元，同側(cè)肢體痙攣性癱瘓,。隨病變擴大,，由于脊髓側(cè)索內(nèi)膠質(zhì)細胞增生或皮質(zhì)脊髓束受壓，可有括約肌功能障礙,。T1節(jié)段受累常導(dǎo)致同側(cè)Horner綜合征,。有時脊髓空洞中合并出血，則癥狀可迅速加重,。
營養(yǎng)障礙
最常見關(guān)節(jié)腫大,、關(guān)節(jié)面磨損、骨皮質(zhì)萎縮和骨質(zhì)脫鈣,，多侵犯上肢關(guān)節(jié),，不伴疼痛，活動時有響聲,。神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病變稱為夏科（Charcot）關(guān)節(jié),。此外，皮膚營養(yǎng)障礙,，包括出汗異常、青紫,、過度角化,、皮膚增厚。因無痛覺,，故手指或足趾常受傷而形成頑固性潰瘍,，甚至指、趾節(jié)末端發(fā)生無痛性壞死,、脫失,，形成莫旺（Morvan）征。
延髓癥狀
延髓空洞癥多伴有脊髓空洞癥,，為脊髓空洞癥的延續(xù),。癥狀多不對稱，累及一側(cè)延髓，可有構(gòu)音障礙,、吞咽困難等單側(cè)型體征,；累及三叉神經(jīng)脊髓束和脊束核則可以有交叉性感覺障礙，并有累及小腦通路的纖維,。
其他 疾病晚期可有膀胱,、直腸功能障礙。此外,，本病常合并多種先天性畸形,，如頸肋、高弓狀腭,、脊椎后凸或側(cè)凸,，脊柱裂和Arnold-Chiari畸形，弓形足等,。
輔助檢查
X線檢查可能發(fā)現(xiàn)枕大孔區(qū)畸形,、Charcot關(guān)節(jié)等。脊髓造影可見病變脊髓呈梭形膨大及椎管狹窄,，但定性困難,。MRI從多軸層面可見脊髓內(nèi)有與腦脊液信號相似的異常影像，清晰顯示出空洞的范圍,、部位,、形態(tài)、大小及伴發(fā)的其他畸形,，是目前診斷脊髓空洞癥的最佳方法,。在所有病例中均應(yīng)做腦和全部脊髓的MRI以檢查空洞的全部范圍，評估后顱窩的結(jié)構(gòu)及決定有無腦積水,。如未發(fā)現(xiàn)Chiari畸形,，還應(yīng)做MRI對比增強掃描來尋找相關(guān)的脊髓腫瘤異常增強可能
診斷與鑒別診斷
診斷 根據(jù)病程進展緩慢，單側(cè)或雙側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙,，單側(cè)上肢或手部肌肉萎縮,、神經(jīng)營養(yǎng)障礙以及其他先天缺陷，結(jié)合MRI檢查結(jié)果可明確診斷,。
鑒別診斷 鑒別以下疾?。?/p>
1.腫瘤 腦干腫瘤、脊髓髓外與髓內(nèi)腫瘤都可以造成局限性肌萎縮以及節(jié)段性感覺障礙,，在腫瘤病例中,，脊髓灰質(zhì)內(nèi)的星形細胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液體，積聚在腫瘤上,、下方,，使脊髓的直徑加寬,，脊柱后柱側(cè)突并出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可以類似脊髓空洞癥,，尤其位于下頸髓部位的腫瘤有時較難鑒別,。但腫瘤病例病程進展較快，好發(fā)于兒童和少年,，根痛常見,，營養(yǎng)障礙少見。晚期可有顱壓增高現(xiàn)象早期腦脊液中蛋白有所增高可以與本病相區(qū)別,。對疑難病例MRI可鑒別,。
2.頸椎骨關(guān)節(jié)病 頸椎骨關(guān)節(jié)病 雖可有上肢的肌萎縮及節(jié)段性感覺障礙，但無淺感覺分離,，根性疼痛多見,，肌萎縮常較輕，一般無營養(yǎng)障礙,，病變水平明顯的節(jié)段性感覺障礙是少見的,。頸椎攝片、必要時做脊髓造影以及頸椎CT或MRI有助于證實診斷,。
3.頸肋 頸肋可以造成手部小肌肉局限性萎縮以及感覺障礙,，伴有或不伴有鎖骨下動脈受壓的證據(jù)，而且由于在脊髓空洞癥中常伴有頸肋,，診斷上可以發(fā)生混淆,。不過頸肋造成的感覺障礙通常局限于手及前臂的尺側(cè)部位，觸覺障礙較痛覺障礙更為嚴重,。上臂腱反射不受影響,，而且沒有錐體束征，當(dāng)能做出鑒別,。頸椎攝片也有助于建立診斷,。
4.梅毒 梅毒可以在兩方面疑似脊髓空洞癥，在少見的增殖性硬脊膜炎中,，可以出現(xiàn)上肢感覺障礙,、萎縮以及無力和下肢錐體束征，但脊髓造影可以顯示蛛網(wǎng)膜下腔阻塞而且病程進展也較脊髓空洞癥更為迅速,。脊髓的梅毒瘤可以表現(xiàn)出髓內(nèi)腫瘤的征象，不過病程的進展性破壞較迅速,，而且梅毒血清反應(yīng)陽性,。
治療 取決于引起脊髓空洞癥的原因，一般需外科手術(shù),。
與小腦扁桃體疝有關(guān)的脊髓空洞癥有后顱窩減壓治療,，通常包括枕骨下露骨切除術(shù)、上頸椎板切開術(shù)及硬腦膜移植替換術(shù)等。近年來發(fā)展的微創(chuàng)手術(shù)應(yīng)用微創(chuàng)器械,，切口?。ㄩL約4－6厘米），骨窗?。?×3厘米大?。陲@微鏡的輔助下完成硬腦膜內(nèi)的各種操作,，如分離小腦扁桃體與腦干之間的粘連,，解除第四腦室中間孔的梗阻。術(shù)中損傷周圍重要結(jié)構(gòu)的可能性較小,，降低手術(shù)風(fēng)險,。
如第四腦室流出受阻，可擴大重建流出口,。如空洞很大,，有人推薦對液體空洞直接減壓，膨脹空洞的減壓手術(shù)可獲得短暫的癥狀緩解,，但這一過程的額外益處尚不確定,，術(shù)后病情可復(fù)發(fā)。對Chiari畸形應(yīng)首先消除腦積水再行空洞手術(shù),，結(jié)果通常很好,，多數(shù)病例的神經(jīng)病變可以得到穩(wěn)定和恢復(fù)。
外傷后的脊髓空洞癥如果所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進行性加重或發(fā)生難以忍受的疼痛,，需進行外科處理,，如髓內(nèi)囊腔的各種引流術(shù)、脊髓切開術(shù),、外科脊膜突出形成術(shù)等,。術(shù)后根痛和感覺障礙通常可以得到改善,，但對痙攣的效果則不太滿意,。
由髓內(nèi)脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥處理主要是切除腫瘤，囊腔減壓僅可短暫緩解癥狀,。
預(yù)后 預(yù)后與潛在病因,、神經(jīng)功能受損程度以及空洞的位置及范圍有關(guān)。中度至重度神經(jīng)功能受損的患者較輕度受損患者預(yù)后不良,。中央型空洞治療反應(yīng)差,。脊髓空洞癥的自然病程尚不清楚。較老的文獻顯示20%的患者平均死亡年齡為47歲,。由于外科水平以及癱瘓相關(guān)并發(fā)癥護理技術(shù)的進步,，死亡率可能有所下降,。
預(yù)防或護理
1、須意識到和學(xué)會在日常生活中,、工作中保護無感覺區(qū),，經(jīng)常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷,，注意皮膚有無發(fā)紅,、水皰、燙傷,、青腫,、抓傷、切傷等等,。
2,、農(nóng)村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對皮膚有植物神經(jīng)功能障礙者,，要防止皮膚干燥和皸裂,。
3、如果已有傷口,，要盡快去醫(yī)院診治,。
4、脊髓空洞患者注意手腳的保護,，勞動或工作時戴手套,，在拿熱的杯、壺,、金屬勺子時,，用手套、厚棉布或毯子包著拿,。工具的把手要光滑,，可在把手上包一塊橡皮，然后再包塊布,。腳的保護,，選購或訂做合適的鞋，不要讓腳在鞋里磨來磨去,。行走距離不要太長,，經(jīng)常歇歇。舒服不過躺著,。避免長時間看電視,、玩撲克等靜止性生活方式。避免高枕頭,。
5,、積極地參與家務(wù)活動，如打掃衛(wèi)生,、煮飯,、種花及盡量生活自理，是一種有效的功能訓(xùn)練,。
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