近日，菏澤市立醫(yī)院收治一名罕見妊娠36W合并肢帶型肌營養(yǎng)不良孕婦,，該患者自訴患有重癥肌無力,，八九歲發(fā)病，行走時易摔跤,，進(jìn)行性加重,，十八歲時無法行走，多處求醫(yī),，一直按照重癥肌無力治療,，花盡家庭費用，不見好轉(zhuǎn),。于兩年前嫁一下肢殘疾男士,，靠送外賣為生，于2020年07月01日方才于山大附屬生殖醫(yī)院分子遺傳室行基因檢測,，診斷為：肢帶型肌營養(yǎng)不良（為常染色體隱性遺傳）,，現(xiàn)已發(fā)展到四肢肌力II級。現(xiàn)胎動頻繁,，需中止妊娠,，擬行剖宮產(chǎn)術(shù)。麻醉的選擇,，采用腰硬聯(lián)合麻醉,，是否加重下肢的無力？采用全麻,，一是對孩子的影響,，而是如果用肌松藥物，可能去重癥監(jiān)護室呼吸機支持幾天,，費用問題怎么解決,？目前國內(nèi)外對這罕見的肢帶型肌營養(yǎng)不良孕婦實施剖宮產(chǎn)麻醉的經(jīng)驗都十分有限，因此對我院麻醉科而言這無疑是一個巨大的挑戰(zhàn),。面對挑戰(zhàn)我們沒有退縮,，選擇心系患者、迎難而上,。
麻醉科苗韶華主任,、王海峰副主任醫(yī)師、趙文宇主治醫(yī)師,、沈瑞寧住院醫(yī)師組成一個醫(yī)療小組術(shù)前對該患者進(jìn)行了全面細(xì)致的評估并制定了完善的麻醉計劃,。與產(chǎn)科閆印春主任團隊充分溝通后，決定采用超聲引導(dǎo)雙側(cè)腹直肌平面阻滯復(fù)合艾司氯胺酮靜脈全麻方法,，保留孕婦自主呼吸,，同時采用了對嬰兒影響較小的艾司氯胺酮。此外,，對該孕婦除了常規(guī)麻醉監(jiān)護外,，精準(zhǔn)控制麻醉給藥量，嚴(yán)密監(jiān)護患者血壓的波動及呼吸情況,。
在菏澤市立醫(yī)院各個科室的團結(jié)協(xié)作下,，該孕婦于2021年1月14日12點整成功誕下一男嬰,，孕婦各項的生命體征也十分平穩(wěn)。
對這種罕見的肢帶型肌營養(yǎng)不良孕婦成功實施圍術(shù)期手術(shù)和麻醉,，體現(xiàn)了菏澤市立醫(yī)院麻醉科,、產(chǎn)科、手術(shù)室等科室團結(jié)協(xié)作的精神和精湛的醫(yī)療技術(shù),，同時，標(biāo)志著菏澤市立醫(yī)院麻醉科對危急重癥,、疑難病例的麻醉處理能力又有了質(zhì)的提升,。
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